|| 진료과 || [[산부인과]] || || 관련증상 || 질내혈, 고혈압 || '''Hydatidiform Mole, Molar Pregnancy''' [목차] == 개요 및 종류 == [[파일:external/www.riversideonline.com/mcdc7_molar_pregnancy.jpg]] 영양막세포층(cytotrophoblast) 및 합포체영양막(syncytiotrophoblast) 등의 태반조직(placental tissue)이 비정상적으로 확산하면서 발생하는 질병. 대부분의 경우엔 양성(benign)적인 종양이나 드물게 전이성(malignant)을 띄며, 신체내 전이하기도 한다. 종류는 다음과 같다. 1. 양성적(benign) 포상기태 * 완전포상기태(complete mole) - 이는 양성 포상기태중 가장 흔한 종류로, 빈 난자(empty egg)와 정상적인 정자(sperm)이 결합하면서 세포 자체는 46 XX 또는 46 XY의 핵형(karyotype)을 보이나 [[태아]](fetus), 탯줄(umibilical cord) 및 양수(amniotic fluid)가 보이지 않는 질환이다. 하지만 이는 정상적인 염색체가 아니며 아버지측의 염색체만 존재하는 염색체 이상이다. (XX의 경우에도 남성측의 X만이 존재한다.) 특징적으로 위의 사진처럼 포도같은(grape-like vesicles) 물체가 자궁 내에서 보여지게 된다. 이 포상기태 자체는 양성적이나, 전이성(malignant)으로 변할 확률이 약 20% 정도 된다고. * 불완전포상기태(incomplete mole) - 위의 완전형보다는 드문 종류로, 이는 정상적인 난자(normal egg)와 두개의 정자(two sperm)가 결합하여, 세포가 69 XXX 또는 69 XXY의 핵형을 가지는 질환이다. 즉 3세트의 염색체를 가지는 삼배수체(triploidy)이다. 위와 달리, 태아와 탯줄 및 양수가 발견되나 결국 태아가 사망(fetal demise)에 이르게 된다. 전이성으로 변할 확률은 약 10% 정도. 2. 전이성(malignant) 포상기태 * 자중(uterus)에 국소적으로 보여지는 형 * 예후가 좋은(good prognosis) 전이성 포상기태 형 - 주로 골반(pelvis)이나 [[폐]]로 전이한다. 95% 이상의 완치율을 보인다. * 예후가 나쁜(poor prognosis) 전이성 포상기태 형 - 주로 [[뇌]]나 [[간]]으로 전이한다. 또한 [[hCG]] 수치가 40,000 이상으로 발견된다. 위험인자로 특히 [[대만]](Taiwan) 및 [[필리핀]] 여성에게서 자주 보여지며, 또한 20세 미만 혹은 35세 이상의 [[임산부]]에게서 발생하기도 한다. == 증상 및 진단 == 가장 흔한 증상으로 임신기간 16주 이내에 질내혈(vaginal bleeding)이 보여지며, 질(vagina)에서 소수포(vesicle)성 종괴가 발견된다. 그 외 [[고혈압]](HTN), [[갑상샘 기능 항진증]](hyperthyroidism) 및 심각한 헛구역질(hyperemesis gravidarum)이 보여지며 초음파 검사 시 태아의 심장활동이 보여지지 않는다. 신체검사 시, 임신기간에 비해 배가 더 불러오른것이(fundus larger) 발견되며, [[난소 낭종|난포막황색체낭]](Theca-Lutein Cyst)이 보여지기도 한다. 진단은 초음파검사에 눈보라형(snowstorm) 소견이 보여지게 된다. == 치료 == 포상기태가 진단되었을 경우, 우선적으로 [[hCG]] 호르몬의 기준치(baseline)을 확인하고 흉부 [[X-ray]]를 통해 폐로의 전이를 배제한 후 자궁소파술(dilation and curettage)을 통해 포상기태를 제거하게 된다. 환자에게 구강 피임제(OCP)를 투여해 한동안 임신을 제한하게 된다. 그 후, 포상기태의 종류에 따라 다음과 같은 정기검진을 시행하게 된다. * 양성(benign)의 경우 - 3주간 음성결과가 보일때 까지 매주 [[hCG]] 수치를 정검하게 된다. 그 후 12개월 동안 음성결과가 나올때 까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 하게된다. 만일 hCG 수치가 저하하지 않거나 오히려 증가하게 될 경우, 지속적인 포상기태(persistent disease)를 의미하며, 이 경우 뇌, 흉부, 복부 및 골반 [[CT]] 스캔을 시행하여 전이를 확인하게 된다. * 좋은 예후(good prognosis)의 전이성 포상기태 - 3주간 [[hCG]] 수치 검사에 음성결과가 보여질때 까지 Methotrexate를 투여한다. 그 후 12개월 동안 음성결과가 나올때 까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 시행하게 된다. * 나쁜 예후(poor prognosis)의 전이성 포상기태 - 3주간 [[hCG]] 수치 검사에 음성결과가 보여질때 까지 Methtrexate, Actinomycin-D 및 Cytoxan을 투여하게 된다. 그 후 2년간 매달 hCG 수치를 정검하며, 그 후 3달에 한번씩 3년간 수치 검사를 시행하게 된다. [[분류:질병]]